എന്താണ് ഹീമോഫീലിയ?
രക്തം ശരിയായി കട്ടപിടിക്കാത്ത അവസ്ഥയാണ് ഹീമോഫീലിയ. മുറിവേറ്റ ഭാഗത്ത് രക്തസ്രാവം തടയാൻ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുമായി പ്രവർത്തിക്കുന്ന ഒരു ക്ലോട്ടിങ് ഫാക്ടേഴ്സ് ഇല്ലാത്തതിനാൽ ഈ അവസ്ഥ അനുഭവിക്കുന്ന ആളുകൾക്ക് പലപ്പോഴും കൂടുതൽ രക്തസ്രാവം അനുഭവപ്പെടുന്നു. വേൾഡ് ഫെഡറേഷൻ ഓഫ് ഹീമോഫീലിയ (WFH) പറയുന്നത് അനുസരിച്ച്, ലോകത്ത് 1000 ആളുകളിൽ ഒരാൾ രക്തസ്രാവവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ അനുഭവിക്കുന്നുണ്ട്. ഈ അവസ്ഥ ജനിതകമായാണ് കാണപ്പെടുന്നത്. ഇത് സ്ത്രീകളേക്കാൾ കൂടുതൽ പുരുഷന്മാരിലാണ് കണ്ടുവരുന്നത്‌.
ഹീമോഫീലിയയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾ അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ട ചില പ്രധാന കാര്യങ്ങൾ
advertisement
- മസ്തിഷ്കം പോലെയുള്ള സുപ്രധാന അവയവങ്ങളിൽ പോലും രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാക്കുകയും മാരകമായി മാറുകയും ചെയ്യുന്ന ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ് ഹീമോഫീലിയ.
- ഏകദേശം 5000 പുരുഷന്മാരിൽ ഒരാൾ ഹീമോഫീലിയയുമായി ജനിക്കുന്നുണ്ട്. ഇത് പാരമ്പര്യമായി അമ്മയിൽ നിന്ന് മകനിലേക്ക് പകരുന്നതിനാൽ ഈ രോഗം ആൺകുട്ടികളിലാണ് സാധാരണമായി കണ്ടുവരുന്ന ഒന്നാണ്.
- ഹീമോഫീലിയ മൂന്നു തരത്തിൽ ഉണ്ട്
- ഹീമോഫീലിയ എ – ക്ലോട്ടിങ് ഫാക്ടർ 8 ന്റെ കുറവ് മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന ഏറ്റവും സാധാരണമായ രക്തസ്രാവ രോഗമാണിത്.
- ഹീമോഫീലിയ ബി – ഇത് രക്തം കട്ടപിടിക്കാത്ത അവസ്ഥയാ്
- ഹീമോഫീലിയ സി – ഇത് ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടർ 9 ന്റെ അഭാവം മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന ഹീമോഫീലിയയുടെ നേരിയ രൂപമാണ്.
സന്ധികളിൽ ആവർത്തിച്ചുണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം ഹീമോഫീലിയയുടെ ഏറ്റവും വലിയ പ്രശ്നമാണ്. ഇത് സന്ധികളിൽ നീർവീക്കത്തിന് കാരണമായേക്കാം.
പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ
രക്തത്തിലെ ക്ലോട്ടിങ് ഫാക്ടറുകളുടെ അളവ് എത്ര കുറഞ്ഞിരിക്കുന്നു എന്നതിന്റെ അടിസ്ഥാനത്തിലാണ് രോഗ തീവ്രത നിര്‍ണയിക്കുന്നത്. അമിത രക്തസ്രാവമാണ് ഇതിൽ ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലക്ഷണം. കൂടാതെ ഹീമോഫീലിയുള്ളവർക്ക് താഴെപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ടാകാം.
- മോണയിൽ രക്തസ്രാവം
- വൈകി വരുന്ന ആർത്തവം
- എളുപ്പത്തിൽ മുറിവേൽക്കുന്ന ചർമ്മം
- മുറിവുകളും പരിക്കുകളും മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന അമിത രക്തസ്രാവം
- ഇടയ്ക്കിടെ മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തം വരുന്നത്. ഇത് നിൽക്കാൻ
- സമയമെടുത്തേക്കാം.
- സന്ധി വേദന
- മൂത്രത്തിലോ മലത്തിലോ രക്തം
കൂടാതെ ഹീമോഫീലിയ ഉള്ള ഒരു വ്യക്തിക്ക് മസ്തിഷ്കത്തിൽ രക്തസ്രാവമുണ്ടായാൽ ഇനിപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാം
- കഠിനമായ തലവേദന
- ഛർദി
- കഴുത്ത് വേദന
- ബലക്കുറവ്
- കാഴ്ച മങ്ങിയ അവസ്ഥ
- അമിതമായ ഉറക്കം
- മലബന്ധം
സാധാരണ രക്തപരിശോധനയിലൂടെ ഹീമോഫീലിയ തിരിച്ചറിയാനും രോഗത്തിന്റെ തീവ്രത മനസ്സിലാക്കാനും സാധിക്കും. നിലവിൽ ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് ചികിത്സയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, നഷ്ടപ്പെട്ട ക്ലോട്ടിങ് ഫാക്ടർ കൃത്രിമമായി കുത്തിവയ്ക്കുന്നതിലൂടെ പെട്ടെന്ന് രക്തസ്രാവംതടയാൻ സഹായിക്കും..
(ഡോ. അനൂപ് പി, സീനിയർ കൺസൾട്ടന്റ് – ഹെമറ്റോളജി, ആസ്റ്റർ സിഎംഐ ഹോസ്പിറ്റൽ)